Hypermobilitet hos barn

Följande text avsåg primärt EDS-HT/HMS men är lika relevant för unga människor som misstänks ha hEDS eller HSD.

Än så länge inga studier på barn/ungdomar utifrån de nya kriteriera men oavsett vad vi kallar tillståndet så är problematiken den samma.

När det gäller barn och ungdom känns det inte lika angeläget att trixa med gamla och nya diagnoskriterier. Barnperspektivet har knappast beaktats i den nya klassifikationen.

Det är synnerligen angeläget att bedöma unga människor med EDS hereditet, seriöst när de uppvisar suspekta symptom.  Ärftligheten är hög och yttringarna börjar ofta redan i förskoleåldern.  Med insikt i problematiken tidigt i livet kan många konflikter i skolan  undvikas och gynnsam livsstil etableras.

Således används här den gamla diagnosen EDS-ht/HMS

EDS-HT/HMS hos ungdomar
EDS-HT/HMS hos barn
EDS_skolbarn   är en kort sammanfattning i PDF format av EDS/HMS problematik i skolan.


EDS-HT/HMS hos Barn
Att ställa diagnosen EDS-ht/HMS på ett barn är alltid vanskligt då karaktäristiska symptom som ingår i syndromet, rent allmänt förekommer normalt i hög utsträckning hos yngre personer.  T ex kan överrörlighet och len hud ofta påvisas hos många eljest friska barn.

Övriga symptom som tillhör syndromet är var för sig ospecifika och ganska vanligt förekommande, men tillsammans bildar de ett karaktäristiskt mönstret som tillsammans med en stark ärftlighet gör diagnosen EDS-ht/HMS säker eller åtminstone sannolik.

Problem till följd av medfödda avvikelser i bindväven kan uppkomma redan under första levnadsåren men det händer också att symptom dyker upp först under skolåren eller t o m  i vuxen ålder.

Symptombilden kan variera starkt mellan individer även inom samma familj.  Stor uttröttbarhet i leder och muskler brukar vara ett vanligt kännetecken. Stor risk att barn får höra att dom är lata och bekväma då de ej orkar delta i fysiska aktiviteter på samma sätt som sina jämnåriga.. Dessa barn uppfattas ofta som gnälliga och bortskämda. En del barn uppvisar också en lätt muskelsvaghet generellt, likaså dålig balans. Snubblar och trillar ofta.

Allt detta viftas ofta bort när oroliga föräldrar söker för det.  Men om det föreligger säker eller misstänkt EDS/HMS inom den närmaste släkten, så bör det leda till misstanke om att det är det som ligger bakom.  Diagnosen är annars inte lätt att ställa på barn under första 6-8 åren då väldigt många normalt är överrörliga och kan ha ont av andra orsaker.

Men för att misstänka hEDS/HSD krävs lite mer än ”bara” långdragna smärtproblem ifrån olika leder och muskler som ofta har tolkats som  ”växtvärk”. Men misstanken ökar om det förekommer subluxationer som dock oftare dyker upp först senare under tonåren. Många EDS barn har problem med mage/tarm. Ofta i form av svårbehandlad förstoppning och buksmärtor.  Diarrébesvär är också inte ovanligt liksom magkatarr med kräkningsbenägenhet. Likaså sväljningssvårigheter som orsakar nutritionsproblem.  Ökad benägenhet för omotiverade blåmärken är också typiskt. Trötthetssyndromet (fatigue) kan man också se bland barn relativt ofta – beter sig annorlunda på ”dagis”.

Själv har jag träffat på närmare 200 unga individer med denna frågeställning. De flesta har hamnat hos mig p g a svårtolkade smärtproblem och dålig ork rent allmänt. Inte sällan har dessa barn fått uppleva stark misstro ifrån skolans personal men även från läkare och andra inom vården. Föräldrar anklagas vara överbeskyddande och släpphänta. Således finns ett stort behov av information till skolan och sjukvården om detta tillstånd. I så gott som samtliga dessa fall förekommer EDS-ht/HMS relaterade problem inom familjen och släkten i stort.

hEDS/HSD  innebär en medfödd avvikelse i stödjevävnaden och kan givetvis inte botas  men ändå är det mycket man kan göra för att underlätta tillvaron och förbättra livskvaliteten. Fördelen med att få en konkret diagnos tidigt i livet är att alla misstankar om enbart psykosomatik, simulering  och tramsiga föräldrar kan läggas åt sidan. Samtidigt är det viktigt att poängtera att hEDS/HSD egentligen inte är en sjukdom i vanlig bemärkelse utan mer en medfödd egenskap som kan ställa till med en hel del jobbiga yttringar under livet, men på vilket sätt och hur mycket är svårt att förutsäga hos en ung individ. Särskilt pojkar/män med hEDS/HSD har större chans än flickor/kvinnor att klara sig hyfsat under livet utan funktionsnedsättande yttringar såsom värk och trötthet.. Men svårighetsgraden varierar stort liksom uttrycken för bindvävsdefekterna. Man brukar säga att hEDS/HSD är en extremt heterogen åkomma, alla är unika på sitt sätt. Med bl a en lämplig livsstil och anpassningar hemma och på jobbet så kan många ändå uppnå en acceptabel livskvalitet.

Mycket mer kan man inte säga om de barn och ungdomar som kommer för bedömning av ev hEDS/HSD och uppvisar, inte bara överrörlighet utan även mycket annat som följer med syndromet såsom ständig mer eller mindre värk, trötthet, subluxationer, mag-tarmbesvär, yrsel, koncentrationssvårigheter och mycket annat.

Idag tar det ofta över 10 år innan en patient med hEDS/HSD blir diagnostiserad från att de första tydliga yttringarna börjat ge sig till känna. Många  blir det aldrig. Dessförinnan har omfattande sjukvårdskonsumtion förelegat, för att inte tala om den oro som dessa människor tvingas utstå medan läkare försöker hitta förklaring till deras konstiga symptom.  När hEDS/HSD inte finns med i läkarnas repertoar av tänkbara diagnoser blir deras tolkning ofta att det rör sig om inbillning, hypokondri eller helt enkelt fejk för att slippa jobba. Dessa problem är vanligt förekommande och synnerligen förnedrande.

Många får andra diagnoser såsom fibromyalgi, muskelreumatism m m.

Typiska symptom hos barn:

  • Ont i benen på kvällarna. Ter sig som växtvärk men kraftigare värk  mer ihållande än vad det brukar vara hos andra barn
  • Nedsatt ork och energi.  Vill bli burna, åka vagn stup i ett. Blir snabbt gnälliga vid promenader
  • Episoder med onormal trötthet, orkeslöshet. Tolkas ofta som brist på koncentration.  .Handlar inte om sömnbrist, men förekommer särskilt efter fysisk och psykisk påfrestning
  • Svårigheter med att sitta still länge (typ åka bil långt), svårt hitta bekväma sitt- men även liggställningar. Svårt komma till ro om kvällarna inte bara p g a värk.
  • Sen gångdebut. Under första levnadsåren ofta klumpig motorik, dålig balans.
  • Problem från mage-tarm. Ofta av typen svår förstoppning. Vanligt med kräkningsbenägenhet, reflux, ätproblem.
  • Säkra eller misstänkta subluxationer. Detta kan yttra sig genom övergående smärtsamma låsningar i t ex höftled eller knäled. Dislokationer mer ovanligt.
  • kan vrida och vända ben och armar på ett onaturligt sätt (s k party tricks)
  • kan voluntärt subluxera käkleder, axlar, höftleder, fingerleder- framkalla ”klonk”

Fynd vid undersökning – i regel endast en del av dessa fynd.

  • överrörliga fingrar
  • Översträcker armbågar och ev knäleder
  • Överrörliga axlar, höfter
  • plattfot, insidan av foten hänger ner (pronerar) vid stående
  • stora blåmärken på ovanliga ställen (d v s ej smalbenen)

Dessa fynd var och ett för sig är inte särskilt ovanliga hos barn men ju fler av de typiska iakttagelser som påvisas, desto större anledning är det att misstänka hEDS/HSD. Andra diagnoser måste givetvis också ifrågasättas. Överrörlighet förekommer vid en hel del andra syndrom också, men då finns i regel många andra fynd som dominerar och underlättar diagnostiken.

Av stor vikt är att känna till att benägenhet för stora blåmärken vid ringa trauma är typisk hos en del EDS barn. Misstanke om barnmisshandel uppstår ofta där den medicinska utredningen missat att ta hänsyn till ev EDS som orsak.

Likaså är det inte ovanligt att misstanke om Münchhausen by Proxy situation uppstår när förälder söker upprepade gånger p g a svårtolkade symptom. Ofta handlar det då om oklar feber, oklar slöhet, värk  i extremiteter men också i mage och huvud.  Konstiga överkänslighetsreaktioner. Yrsel, synrubbning osv. Men ofta framstår förälderns genuina och motiverade oro som orsak till frekventa besök, och inte en sjuklig önskan att vilja utsätta barnet för diverse obehagliga undersökningar.

Vanligare är dock ändå att dessa föräldrar betraktas som överbeskyddande smått hysteriska människor, där ens insats som doktor är att ge lugnande råd, något som i föräldrar uppfattas som att  man inte blivit tagen på allvar. Sådana gånger upplever säkert dessa föräldrar en stark oro över vad det kan vara. Får dom ett flummigt nonchalant svar så motverkar det förstås förtroendet.  Finns anledning att misstänka inslag av EDS utifrån hereditet och totala sjukhistorian så elimineras oron och dramatiken kring symptomen skingras.

Det intressanta med EDS-HT/HMS diagnosen och nu även hEDS och HSD är att allt detta även är kopplat till andra icke ledrelaterade medicinska problem såsom förstoppning, magkatarr, huvudvärk, yrsel, migrän, blåmärken m m.  Dessa besvär är ju vanliga ändå, men ännu mer förekommande och ofta svårare vid hEDS/HSD.  Givetvis måste andra orsaker också övervägas.  Allt sådant kallas nu komorbiditet/samsjuklighet. Det är klart kopplat till dessa hypermobilitetstillstånd men sannolikt har det inte alltid samma ursprung rent genetiskt och skall tillsvidare inte betraktas som genuina exklusiva EDS symptom.

  EDS-ht/HMS är en multisystemåkomma som engagerar hela kroppen där det finns bindväv

Enbart överrörlighet är så pass vanligt att det ej föranleder misstanke om ett syndrom, men tillkommer långvarig smärtproblematik och andra multisystemmanifestationer så skall hEDS/HSD övervägas.  Framkommer dessutom ärftlighet avseende säker eller misstänkt EDS-ht/HMS så är det också ett starkt argument.

Det finns många studier som undersökt huruvida överrörlighet utgör en riskfaktor för att senare i livet på värk och andra problem. Beroende på hur studierna är konstruerade så har sambandet varierat, d v s inte alltid helt tydligt att överrörlighet ger besvär senare. Detta torde bero på att överrörlighet isolerat är så pass vanligt särskilt hos unga människor.

Joint Hypermobility Is a Risk Factor for Musculoskeletal Pain During Adolescence

Vid nytillkomna smärtor i extremiteter eller rygg  måste alltid malignitet uteslutas. Helt normala blodprover talar emot malignitet men prover bör tas om efter några veckor om diagnosen fortfarande är oklar.  Av samma anledning för man vara frikostig med röntgen vid utredning av oklara smärtor.

 

Vad gör man med ett barn som  sannolik har hEDS/HSD (HMS/EDS-HT)?

De svårare fallen med funktionsnedsättning (problem med att gå, röra sig pga muskelsvaghet etc) bör få komma till barnhabiliteringen. I dessa fall är det viktigt att  överväga differentialdiagnoser såsom t ex  EDS-klassisk typ, andra genetiska tillstånd samt  muskelsjukdomar.

I övriga fall där det inte föreligger några stora bekymmer med att klara av vardagen,  behöver skolan/förskolan förses med information om att det finns en benägenhet för nedsatt uthållighet i muskler och leder som kan ge problem vid skolidrotten och längre förflyttningar till fots. Men också sviktande ork och energi liksom koncentrationssvackor.

I skolan måste idrottslärare ta hänsyn till dessa tillkortakommanden. Framför allt ska dessa barn ej anklagas för att vara lata eller bortskämda. Enkla åtgärder som att skaffa inlägg till skorna och till de lite större skolbarnen skrivhjälpmedel. Vilrum för korta återhämtningspauser är ofta värdefullt.

Det viktigaste är att dessa barn blir betrodda då de klagar över värk och trötthet.

I möjligaste mån bör barn/ungdomar med EDS-ht/HMS få fortsätta med sina favoritsporter. Sunda förnuftet får råda. Vissa aktiviteter är lämpligare än andra. Barn/ungdomar tvingas ofta inse detta själva.

Här informationsblad från Ehlers-Danlos föreningen
Informationsblad till förskolpersonal

Informationsblad till idrottslärare

 

Budskap till föräldrarna

Med EDS-ht/HMS diagnos kan föräldrarna få en förklaring på många problem och därmed skingra deras oro över eventuellt andra farligare sjukdomar. Givetvis har sådant uteslutis med enkla prover.  Att helt inskränka på ett barns fysiska aktiviteter i ett sådant läge anses helt förkastligt, däremot kan ibland en viss återhållsamhet vara motiverat.  Alla barn men speciellt EDS/HMS-barn behöver stimulera sina muskler, ledsinnet  (propioception) och balans optimalt under tillväxtåren då skelett, muskler och stödjevävnad utvecklas.   Samtidigt måste all sådan ”träning” ske på barnets villkor, dvs vara lustbetonat frivilligt utan krav. M a o bäst är om barn får utöva sina favoritsporter men iaktta viss anpassning t ex upprepade pauser och vara under uppsikt av vuxen. Stretching bör i regel undvikas, däremot är  uppvärmning säkert värdefullt. Tempoinriktade sporter som handboll, innebandy är nog inte det allra bästa, men skall ändå inte beläggas med förbud. Sunda förnuftet bör råda. Simning skall uppmuntras.  Sjukgymnastik behövs sällan med de yngre barnen vars rörelsebehov ändå ser till att kroppen får tillräcklig träning.

Differentialdiagnoser    red flag  där andra diagnoser måste övervägas

  • påtaglig utvecklingsförsening
  • apart fysionomi (avvikande utseende)
  • uttalad muskelsvaghet
  • avvikande längd-vlkt utveckling
  • synstörning
  • Ärftlighet avseende specifikt syndrom

 

Bl a skall övervägas Sticklers syndrom,  muskelsjukdomar som Ullrich och Betelhems syndrom samt en del udda syndrom med ganska speciella fenotypiska drag.

Även Marfans syndrom och osteogenesis imperfecta bör finnas med bland differentialdiagnoser liksom diverse kromosomavvikelser.

Vid svåra blödningsmanifestationer bör Loeys-Dietz syndrom övervägas vid sidan om vaskulär EDS (vEDS)

Självklart bör ju även EDS klassisk typ övervägas om betydande uttryck för hudskörhet och blåmärken föreligger. Gränsen är ingalunda skarp gentemot EDS-ht d v s Fenotyp överlappning är vanligt. Även inom samma släkt ser man ofta olika fenotyper både klinisk bild och beträffande svårighetsgrad.

Publikation:

Musculoskeletal Conditions in a Pediatric Population with Ehlers-Danlos Syndrome.
En studie omfattande 205 barn medelålder 12,7 år som observerats under 5 år på en ortopedisk idrottsmedicinsk klinik. Andra typer än EDS-ht ingick också.  Smärtproblematik, scolios och hög sjukvårdskonsumtion beskrevs liksom att orsak till smärta ej kunde påvisas vid utredningar.

 

Pain, balance, activity, and participation in children with hypermobility syndrome

En svensk studie av fysioterapeut Elke Schubert-Hjalmarsson verksam på Drottnings Silvias Barn och Ungdomssjukhus i Göteborg.  Studien omfattade 20 barn (8-16 år) med HMS eller EDS jämte en kontrollgrupp med 24 friska barn. En mer utvidgad mätskala (Del Mar skalan) tillämpades i stället för Beightonskalan för att bedöma graden av överrörlighet.  Hon visade att smärta och balans hos undersökningsgruppen utgjorde ett hinder för fysiska aktiviteter.

Quality of life prediction in children with joint hypermobility syndrome

Australiensisk studie från 2012 som beskriver kraftigt försämrad livskvalitet hos 89 barn (6-16 år) med diagnos JHS (=HMS)      p g a värk, trötthet och mag-tarmbesvär m m. Även stressinkontinens var vanligt förekommande.

Pain intensity and quality of life perception in children with hypermobility syndrome.

Engelsk studie från 2012 beskriver 29 barn (8-15 år) med HMS som jämförs med 37 friska barn. Betydande nedsättning av livskvaliteten hos HMS barnen kunde påvisas.

Joint hypermobility syndrome in childhood. A not so benign multisystem disorder?

  • Barn som fått HMS diagnos hade enligt denna publikation haft smärtproblematik sedan i genomsnitt 6 års ålder.
  • Det dominerande symptomet var ledvärk (74%) hälta (10%) leddeformitet (10%) ryggvärk (6%)
  • klumpighet och dålig koordination utmärkte 48% resp 36%
  • skolsvårigheter förelåg ofta – problem med idrotten (48%) frånvaro (41%)  skrivförmåga (40%)
  • 94% hade Beighton poäng 4 eller mer.

When flexibility is not necessarily a virtue: a review of hypermobility syndromes and chronic or recurrent musculoskeletal pain in children

Fritext artikel av Marco Cattalini med färgbilder beskriver smärtproblematik inom flera olika hypermobilitetsyndrom.

 

Disability in Adolescents and Adults Diagnosed With Hypermobility-Related Disorders: A Meta-Analysis.

Omfattande studie från 2016 av ledande fysioterapeuter inom området.  Mark C Scheper i Holland har publicerat flera studier kring EDS och barn.

 

 

 

 

 

_________________

EDS hos ungdomar

Ibland infinner sig problemen först under tonårsperioden. En överrörlighet som tidigare varit till fördel i samband med dans, gymnastik och idrott,  börjar hos en del orsaka värk, speciellt efter aktiviteter. Till slut tvingas en del upphöra helt med sina idrottsgrenar pga smärtproblemen.

Symptombilden är i princip samma som det som beskrevs för barn, men särskilt typiskt är följande:

  • Värk i samband eller efter idrott ofta ihållande ett eller flera dygn.
  • Tröttthet och koncentrationssvårigheter
  • Yrsel, svimning eller svimníngskänsla, oregelbunden hjärtverksamhet, takycardiattsacker
  • Huvudvärk och migrän
  • ångestsymptom
  • IBS liknande besvär

Tillsammans leder inte sällan detta till betydande skolfrånvaro och social isolering.

Det är lätt att inse vad detta betyder för en ung individ som kanske har idrott som sitt största intresse.  Problemet  blir inte bättre av att dessa ungdomar ofta ej blir betrodda utan blir utpekade som myglare.  Ett besök hos läkare med föga insikt i överrörlighetsproblematik kan bli förödande. Läkaren kanske främst lugnar patient och föräldrar om att det i alla fall inte är något reumatiskt. Jo, det är bra att höra, men underförstått tolkas ju detta som att ”det är ingenting”.  Dessa unga människor måste givetvis få en adekvat undersökning och genomgång (inkl familjeanamnes) av någon läkare som kan denna typ av problematik. Sjukgymnast kan bidra med synpunkter..

Det viktiga är förstås att dels bekräfta patientens smärtproblem, dels försöka hitta lösningar och uppmuntra till fysiska aktiviteter som inte frestar på lederna så mycket. Simning, dans cykling brukar föreslås som särskilt lämpliga aktiviteter.  Skolhälsovården och idrottslärare bör ta del av skriftlig information.

Här informationsblad från Ehlers-Danlos föreningen
Informationsblad till idrottslärare

Medicinering typ alvedon eller brufen, ipren har de flesta redan provat men effekten har ofta ofta upplevts som otillräcklig eller obefintlig.

Det optimala vore att ungdomar med överrörlighetsproblematik finge knytas till ett behandlingsteam för bl a träning i grupp. På så sätt skulle de kunna lära sig anpassa sin vardag och förstå sina begränsningar. Det handlar mycket om att acceptera sin åkomma hur svårt det än är för en ung människa. Men med tidigt insatta åtgärder kan man säkert reducera problem senare i livet.

Olika mekanismer för smärtupplevelsen förekommer. När inte Alvedon eller brufen hjälper så handlar det ofta om en s k  dysfunktionell smärta. Smärtcentrum i hjärnan ”luras” att framkalla kraftig smärtkänsla trots att orsaken egentligen inte motiverar det. Sensitisering kallas det och är något som kan uppstå efter en längre tids måttlig värk.

Tyvärr tolkas sådan smärta ganska ofta som fejk, hysteri, inbillning och ett sätt att dra uppmärksamheten till sig. Att får höra sådant när man egentligen har jätteont är förstås förnedrande. Det är bara individen själv som kan avgöra hur ont det gör. Det finns således olika smärtmekanismer och allt ska inte inte jämföras med den smärta som uppstår när man brutit ett ben eller fått ett getingstick. Den smärtan  kallas nociceptiv och uppstår vid EDS när instabila leder överansträngs.

Dysfunktionell smärta är inte bara svår att behandla, den leder ofta till misstolkning av omgivningen och konsulterande läkare som har svårt att förklara hur det kan göra så ont när alla undersökningar är normala. Men så här fungerar vi människor ibland och oavsett bakomliggande mekanismer så måste en patient med detta problem få adekvat hjälp. Sällan är det dock starka mediciner mot sådan smärta som är lösningen (typ morfin ) utan psykologiska metoder typ KBT, något som kräver en kvalificerad terapeut och en samarbetsvillig motiverad patient. En ”omprogrammering” av hjärnans smärtcentrum således. Smärtan kanske inte försvinner helt men blir hanterbar och kan trängas undan. Ökad muskelstyrka och allmänt bättre fysik bidrar också till att lindra värken.

Ofta föreligger flera smärtmekanismer samtidigt varför det också bör tillämpas massage, värme, TENS  ja, även Yoga kan hjälpa en hel del hos vissa.

Av hjälpmedel  så kan inlägg som ger stöd åt hålfoten minska på värk i ben och fötter. Värk i knäna i samband med idrott beror ofta på en viss instabilitet. Knäledsskydd kan reducera detta problem.

Men viktigast är att bibehålla och förstärka muskulaturen i framförallt benen och på så sätt åstadkomma stabilare knän och fötter.  Starka muskler kan med andra ord kompensera för de lite eftergivliga ledbanden. Streching före träning anses vara olämpligt vid överrörlighet.

Smärttillstånd hos ungdomar, särskilt flickor är något som av och till uppstår utan misstanke om bakomliggande medfödd defekt i bindväven, d v s ej EDS relaterat.  Konsekvenserna för dessa ungdomar är de samma som vid EDS-ht/HMS frånsett att uppkomstmekanismerna då inte går att förklara på ett rationellt sätt. Man spekulerar om mekanisk omställning i samband med snabb tillväxt och hormonpåverkan. Ofta är det knän, höfter och rygg, nacke som då är värst.  Behandlingsriktlinjerna också likartade, men lite annan struktur på sjukgymnastiken och träning.

Men allra viktigast i dessa sammanhang är att man tar dessa ungdomar på allvar, bekräftar deras symptom och problem. Hittar konkreta lösningar på hur skolarbetet skall kunna fungera osv.

 

Smärta och Sjukdomsvinst

Frågan om ev sjukdomsvinst uppstår ofta i dessa sammanhang. Det är ett känsligt ämne. Självklart blir man fundersam när man träffar på en ung till synes frisk individ som beskriver mycket svåra nästan outhärdliga smärtor och där alla undersökningar är normala. Men det är endast i mycket sällsynta fall som det endast rör sig om rent ”fejk” och då brukar det vara ganska lätt att avslöja. Men hos alla andra med svår smärta är det naturligt att det kan finnas inslag av sjukdomsvinst medvetet eller omedvetet i hopp om att få bättre förståelse för ens lidande. Det är en mänsklig reaktion som inte förringar behovet av empati och seriöst omhändertagande.

Ibland uppstår det omvända förhållandet nämligen dissimulering d v s försöka dölja och förneka sin smärta för omgivningen.   För många unga människor är det så jobbigt att försöka beskriva hur ont man har och ändå inte bli betrodd. Man vill vara som alla andra och ingen klen gnällspik och då bättre att hålla inne med hur man egentligen mår. Det kan betyda att en del tvingar sig till att utsätta sig för mer fysiskt ansträngning än vad de egentligen borde, vilket ofta straffar sig med ökade besvär och hemmavistelse för återhämtning dagen efter.

Smärta är en subjektiv förnimmelse  som inte enkelt kan graderas med objektiva tester, till skillnad från VAS skalan där den subjektiva smärtupplevelsen kan beskrivas på en skala från 0 till 10.

Det är många faktorer som styr hur en individ upplever sin smärta. Smärtan kan också uppstå på olika sätt. Vi måste därför ta alla individer som beskriver svår smärta på allvar och försöka hitta behandlingsstrategi som lindrar.

Vid EDS-ht/HMS hos unga människor finns all anledning att tolka svår smärtupplevelse som reell/äkta. Nya rön om hur smärta uppkommer – smärtfysiologi – kan förklara hur detta hänger ihop.  Det förekommer förvisso enstaka fall av ren ”psykisk smärta”, där smärtan mer skall betraktas som uttryck på panikångest.   Oavsett mekanismerna skall givetvis unga människor med svår smärta bemötas med förståelse och respekt.

Centralt störd smärtmodulering vid muskuloskeletal smärta

Smärtan är en subjektiv upplevelse som kan uppkomma på olika sätt.  Man brukar prata om i huvudsak 3 mekanismer.

Nociceptiv smärta. Är den normala smärtan som uppstår när smärtreceptorer i kroppen signalerar att något form av trauma har inträffat, typ olycksfall, getingsstick osv. Denna smärta är ändamålsenlig och skyddar oss från sådant som kan vara skadligt. I dessa fall fungerar vanliga smärtlindrande mediciner skapligt typ Alvedon, brufen.

Neuropatisk smärta  uppkommer vid skador på nerver typ inklämningar, diskbråck m m.

Dysfunktionell smärta (centralt störd smärtmodulering) är svårare att förstå men förklaras av hur hjärnans ”smärtimpulsmottagare” ibland kan bli omotiverat ”överkänslig” och skapar då en smärtupplevelse som inte står i proportion till det trauma som startat processen. En längre tids nociceptiv smärta tycks kunna trigga igång denna mekanism som man kallar sensitisering. Alltså en icke ändamålsenlig smärta som av individen kan upplevas som 8-9-10 på VAS skalan fast ändå inte jämförbar med nociceptiv smärta på samma nivå.

Ofta föreligger inslag av samtliga dessa 3 mekanismer hos individer med långvarig svår värk.

Dessutom beskrivs vid EDS fenomenet Hyperalgesi d v s en onormal ökad smärtupplevelse vid smärtprovokation.

Generalized Hyperalgesia in children and adults diagnosed with Hypermobility Syndrome and Ehlers-Danlos Syndrome Hypermobility type: A discriminative analysis.

Dysfunktionell smärta är alltså inte fejk eller inbillning utan högst reellt för den drabbade, om än svårt att begripa för utomstående, som fått höra att det inte är något somatiskt fel någonstans. Men det är förnedrande att anklaga en ung person för att fejka ihop detta tillstånd som ödelägger hela ens livssituation.

När inte vanliga smärtlindrande mediciner hjälper så brukar inte heller starkare morfinliknande sorter heller hjälpa. Sådana mediciner skall förstås undvikas. Lyckosam behandling tar sin tid. Här kan psykologer vara till hjälp med försök att ”omprogrammera” hjärnan genom olika modeller ofta typ KBT (Kognitiv Beteende Terapi). Låter flummigt och svårt att övertyga ungdomar om värdet av sådan terapi men det brukar ge resultat. Många beskriver effekten som att ”smärtan finns kvar, men blivit  hanterbart”.

Det gäller att komma ur den onda cirkeln bestående av smärta, immobilisering, mer smärta, depression, ångest, sömnproblem mer smärta osv

Det bästa är om man kan få hjälp på en smärtklinik där man jobbar multimodalt och har erfarenhet av ungdomar..   En modell är ACT  .

 

 

Illustrativt fall – en 20 årig kvinna med lång sjukhistoria

Men vad man alltid kan göra är:

  • Bekräfta och respektera smärtan, men fokusera inte på den, prata inte i VAS termer. Försök inplantera en optimistisk positiv inställning trots svårigheterna. Viktigt med omgivningens attityder.
  • Anpassa skolsituationen – stressa inte, men uppmuntra regelbunden närvaro
  • Avledande positiva aktiviteter, både inne och ute.
  • Behålla/ återuppliva sociala kontakter
  • Ha kontinuerlig kontakt med sin doktor som måste utesluta andra orsaker (inom rimliga gränser. Likaså ta vara på kontakter med kurator, psykolog eller någon annan klok närstående person.

EDS-ht/HMS diagnosen står inför ett paradigmskifte. På många håll i världen publiceras vetenskapliga artiklar/studier som beskriver hur detta tillstånd blir alltmer associerat med många svårtolkade symptom som gäckat alla läkare under lång tid.

Mycket av det som man hänfört till psykosomatik har visat sig bero på en medfödd avvikelse i bindväven. En del människor föds helt enkelt med en defekt som ger upphov till värk och mycket annat elände under livet. Vi är inte alla helt lika.  Samhället måste anpassas så att dessa individer också kan leva under drägliga förhållande såväl i hemmet som på arbetsplatser, och framför allt slippa få höra att dom är snyltare i vårt välfärdsystem.