nypublicerat

        Här presenteras publikationer som var relativt nya för några år sedan..
        Många av länkarna återkommer på andra ställen på hemsidan.
        Förhoppningsvis en bättre länk sammanställning framöver…
            .
              Denna nedanstående artikel beskriver utförligt att utbredda smärtor, trötthetssyndrom, dysautonomi med bl a mag-tarmsymptom och POTS är vanligt vid JHS
              Dock knepigt att hämta ner filen.
              Men gå in via nedanstående länk, välj articles och leta upp februari 2014 numret, där hittar ni artikeln med rubriken enligt nedan.

Chronic widespread pain and neurophysiological symptoms in joint hypermobility syndrome (JHS)

Från Ghents universitet – EDS forskningens Mecka – publiceras en hel del, här 3 st publikationer  av Inge De Wandele meriterad fysioterapeut

Dysautonomia and its underlying mechanisms in the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome.

Autonomic symptom burden in the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome: A comparative study with two other EDS types, fibromyalgia, and healthy controls.

Clinical heterogeneity in patients with the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome.

Från England kommer följande bidrag av dr G Sobey i fulltext

Ehlers–Danlos syndrome – a commonly misunderstood
group of conditions

Ännu ett bidrag från forskarna i Ghent Lies Rombaut också fysioterapeut
Chronic pain in patients with the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome: evidence for generalized hyperalgesia

Från ortopediskt håll i USA kommer detta bidrag,

Orthopedic aspects of collagen disorders

Följande artikel är intressant ! Handlar om en flicka med konstiga neurologiska symptom, bl a kramper men där neurologisk utredning var utan anmärkning. Man tolkade det hela som konversionshysteri d v s ett psykiskt tillstånd. Det visade sig så småningom att flickan hade EDS. EDS kan verkligen ”härma” en massa andra sjukdomar. Obs! Fulltext
Problems with diagnosing Conversion Disorder in response to variable and unusual symptoms.

Här stor fransk studie från 2012 som beskriver hög förekomst av mag tarmbesvär hos EDS patienter, likaså nedsatt livskvalitet hos dessa patienter. Knappast någon överraskande nyhet men här vetenskapligt påvisat.
Functional Digestive Symptoms and Quality of Life in
Patients with Ehlers-Danlos Syndromes: Results of a National Cohort Study on 134 Patients

Här publikation av professor Claude Hamonet i Paris som uttrycker med emfas patienter med EDS ignoreras i vården, och spekulerar över varför det blir så. 21 års delay från symptom till diagnos säger allt. Alltså, inte bara i Sverige som man blundar för denna patientgrupp. Men för att få hela texten så får man trycka på PDF nedtill och även på sidan som kommer upp trycka på download pdf
From ignorance to denial about an orphan, but no rare, genetic disease: Ehlers-Danlos Syndrome (EDS type III)

————————————————————————–

Här något äldre bidrag

Här 2 artiklar som berör  komplikationsrisk vid EDS.

Gastrointestinal Surgery and Related Complications in Patients with Ehlers-Danlos Syndrome: A Systematic Review

Definitivt något för kirurger att ta hänsyn till, dock  olika grader av risk beroende på typ av EDS. Framför allt om det föreligger skör hud som läker dåligt vid skador så indikerar det en riskökning.  Vid mag/tarm kirurgi bör risken för rupturer postoperativt beaktas.   Vid den vaskulära typen är riskerna betydligt större dock.

Surgical Recommendations in Ehlers-Danlos Syndrome(s) Need Patient Classification: The Example of Ehlers-Danlos Syndrome Hypermobility Type (a.k.a. Joint Hypermobility Syndrome)

 

Här en mycket omfattande och fullständig genomgång av EDS. Notera hur HMS(=JHS) betraktas likvärdigt med EDS-HT. Just alla extra-artikulära manifestationer är det som för många läkare är okänt och ej sällan förvirrande om man inte ser sambanden och helheten.

Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: An Underdiagnosed Hereditary Connective Tissue Disorder with Mucocutaneous, Articular, and Systemic Manifestations

Denna publikation som emanerar från ”EDS forsknigens Mecka” dvs Ghent, pekar just på hur olika EDS-HT patienter kan te sig. Man har analyserat fram 3 huvudgrupper. Man påpekar just hur lätt det är i sjukvården att förbise sammanhanget och därmed diagnos  om man bara fokuserar på ett symptom.

Clinical heterogeneity in patients with the hypermobility type of Ehlers-Danlos Syndrome.

 

 

Här fulltext pdf fil
The role of benign joint hypermobility in the pain experience in Juvenile Fibromyalgia: an
observational study

Dermal ultrastructure in low beighton score members of 17 families with hypermobile-type ehlers-danlossyndrome.     En färsk studie som påvisar strukturella avvikelser vid EDS och JHS(BJHS)  men också men i mindre omfattning i kontrollgruppen.

Electronmikroskopisk studie om EDS
kort ‘letter to the Editors’ kommentar med anledning av ovanstående artikel

här första sidan tillgänglig på artikel här ovan

Marco Castori,  Klinisk Genetiker i Rom ligger bakom flertal publikationer. Googla på Castori M

Lägg märke till hur han ej skiljer på EDS-HT och HMS, här dock under benämningen JHS

Vidare hur han betonar  detta”concept for various functional somatic syndromes” dvs multisystem engagemangen som föreligger vid EDS-HT/HMS.

 

alldeles ny spännande artikel av M Castori
Har färsk artikel ang sambandet POTS och EDS /HMS se även ”relaterade symptom”

Postural tachycardia syndrome–current experience and concepts.

————————————————————————————-

Mycket forskning och publikationer kopmmer från  universitetet i Ghent Belgien där året kongress kring EDS också kommer att äga rum.

Artikel i Arch Phys Med Rehabil Vol 92   July 2011 sid 1106-1112

Department of Rehabilitation Sciences and Physiotherapy, Ghent University, Artevelde University College, Ghent, Belgium. Lies.Rombaut@ugent.be

Medication, surgery, and physiotherapy among patients with the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome.

har bl a en intressant lista över själv-rapporterade symptom från 79 patienter med EDS-HT (71 kvinnor 8 män  ålder 40 +- 12))

                                                     Typ av besvär                                                %
värk (i leder  muskler) 100%
 Ledproblem (dislokation, instabilitet, låsning, vrickning)  84
 Muskelproblem (kramper, svaghet, stelhet, tendinit)  64
 Hudskörhet (blåmärken, dålig sårläkning, papyrus ärr)  63
 Dysautonomi(yrsel,illamående, svimningkänsla, svimning, uppkörd mage, kräkning, förstoppning, blodvallning, blåsrubbning)  58
 Trötthet  49
 Neurologi (pares, paralys, parestesi, ischias, spasticitet)  29
 Infektion (upprepade infektioner, förkylningar, influensa)  28
 Hjärta/lungor (hjärtklappning, högt resp lågt blodtryck, andningssvårigheter, astma)  16
 Sömnproblem (svårt somna, rubbad sömn, vaknar tidigt)  16
 Ansträngningsintolerans (dålig fysisk kondition, nedsatt ork)  15
 Ledinflammation (varm rodnad led)  15
 kognitiva problem (minnesproblem, gör misstag)  10
 Öron-näsa-hals/Logopediska problem (sväljningssvårigheter, röstproblem)  7

Invändning här dock gruppens ringa storlek, brist på kontroller samt symptomens ganska så allmänt förekommande karaktärer.

Ändå¨som grupp betraktat så fanns där många olika sorters krämpor.

Slutsatsen var att de behandlingsmodeller vi har idag (sjukgymnastik och ibland kirurgiska ingrepp) ej ger så bra resultat varför mer forskning krävs för att kunna erbjuda bättre behandlingsalternativ.